十月怀胎,一朝分娩
那一声啼哭,不仅仅牵动着两家人的心,也扯着医生和护士的心。
哭声越是响亮,我越是开心,这说明,这个孩子的肺发育得好啊,没有窒息的情况。
肺的张开是宝宝出生后面临的第一道关卡,人生如果有九九八十一难,那么这就是生而为人所面临的第一难。
可是有的宝宝出生后,发现孩子一哭,嘴角就往右侧歪斜,不哭时却没有任何异常。
宝宝是顺产的,过程中没有使用产钳或者胎吸等助产,也没有明显压迫的体征。
仔细检查了一下全身其他部位,没有发现明显异常情况,心脏听诊也没有明显的异常情况。但是仍建议家长做心脏及其他脏器的超声检查。
事实上,除了哭时嘴角歪斜之外,不哭时面容正常,考虑“歪嘴哭面容”。
图
歪嘴哭原来是一种病
患儿通常表现为面部——特殊面容:平时或者笑脸时面部并无异常,但只要一张嘴哭的时候,就可以见到一侧的嘴角明显往下拉,造成歪嘴哭脸,而其余鼻唇沟,闭眼、蹙眉等则也无异常,面部肌电图检查时也通常显示未见明显异常。除了歪嘴哭的特殊面容外,患儿常还常可合并有心血管畸形等复杂多样的先天畸形。这是一种先天畸形的特殊面容,叫做歪嘴哭综合征,患儿多伴有眼、耳等畸形,同时伴有先天性心脏病,如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等,以伴有先天性心脏病多见,因此在临床上发现有此面容,要注意是否有"先心"。与面瘫的不同:可通过面部肌电图,排除面瘫,因为其歪嘴不是面瘫所致,而是面肌发育不良。
由于这类宝宝仅在哭时有歪嘴改变,有些家长并未引起重视,或者只是把它当成了面瘫去治疗,
但它却与面瘫是不同的:
面瘫主要有中央性面瘫和周围性面瘫,中央性面瘫主要是由颈内动脉系统闭塞,尤其是以大脑中动脉主干及分支闭塞为多见,这类患儿颜面上部的肌肉并不会出现瘫痪,故闭眼、蹙额、皱眉也均表现为正常,静止位时患侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿时口角外向健侧。
而周围性面瘫,则是因面神经缺血水肿等,以及一些急慢性炎症侵犯了面神经所致,表现为上、下面部表情肌瘫痪,患侧额纹消失,不能皱眉,眼裂闭合不全,鼻唇沟变浅、口角下垂,示齿时口角歪向健侧。
因此,在日常生活中,家长要多注意观察孩子的面部表情,当发现有歪嘴哭面容时,应引起重视,避免漏诊。在治疗上,对面瘫引起的,一般可根据病情选择激素、维生素B2等药物治疗,也可选用针灸、推拿、理疗等相关治疗。
歪嘴综合征的病因
患儿面部表情有一特殊现象,平素或笑脸时嘴唇左右对称,但啼哭时一侧口角下拉,造成歪嘴哭脸。
其原因并非由于产伤或胎位不正,肌电图检查亦无面神经瘫痪,而系因一侧的口角降肌发育不全,致哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称的哭嘴。
会出现母乳喂养困难
虽然文献中没有报道会有母乳喂养困难的情况,但是这例患儿表现出一定的母乳喂养困难,吸吮不能持久以及婴儿母乳衔接上的困难,虽然妈妈母乳充足,出生后一段时间体重增长欠佳,被迫奶瓶喂养。
临床表现
这个疾病是年Pape和Pickering首先命名“歪嘴哭面容”,其机制是单侧口角降肌发育不全,但导致单侧口角降肌发育不全的病理机制仍不清楚。
在我国,曾有一项调查发现,其发生率为0.%,但是其发生率可能远不止这些,因为很多医生对于单独存在的歪嘴哭面容,并不会太重视有关,而国外有调查歪嘴哭面容,发生率为0.38%。
尽管歪嘴哭面容可以单独存在,但国内外学者一致认为,一旦发现新生儿有歪嘴哭面容,需进行全面检查,以发现合并的畸形。歪嘴哭面容合并的畸形几乎涵盖全身各个部位,特别是心脏。
国外文献报道,歪嘴哭面容新生儿合并其他畸形的发生率为5%~77%。歪嘴哭面容同时伴有其他脏器畸形的,我们则称之为歪嘴哭综合征。因此会建议建议对歪嘴哭面容的患儿进行详细体格检查,并完善胸部X线、超声心动图、腹部B超等影像学检查。
国外有研究报道,2%~33%的新生儿歪嘴哭面容患儿有染色体22q.2微缺失,并且强调有染色体22q.2微缺失的歪嘴哭面容患儿多合并心脏畸形,但也有报道指出,无心脏畸形但合并其他畸形的患儿也有染色体22q.2微缺失。
临床上我们可能需要于产伤导致的面部神经肌肉损伤相鉴别。
图2
而面部神经肌肉损害的常常除了嘴角歪斜外,常同时伴有前额的褶皱平顺度、鼻唇沟、宽睑裂、眼睛闭合不完全等情况。并且有产时面先露,肩先娩出,产妇骨盆骨突出压迫,助产等外部因素所致。
图3
▎治疗和预后:
由于单侧口角降肌发育不全造成的新生儿歪嘴哭面容不能自行缓解。但除哭吵时影响美观外,对患儿日常行为及智力发育并没有影响。患儿随着年龄增长,仅哭闹时出现歪嘴面容,安静状态下面容正常。
单纯性歪嘴哭面容可通过面部整形重建手术恢复正常,也可不给予治疗。
但是需要注意因此而带来的儿童心理及行为问题,逃避社会活动、害羞、抑郁、甚至攻击行为,需要更多