白癜风医院咨询 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/130515/4173945.html耳硬化又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。白种人发病率高达0.5﹪，女性约为男性的2.5倍，我国发病率较低，男女比例接近，以青壮年为主。临床以双耳不对称进行性传导聋为特征，晚期可发生感音神经性聋。What？？？病因不明是的，耳硬化症的病因尚未明确：遗传性因素，常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可发现异常基因；内分泌紊乱因素，多见于青春发育期，以女性发病率高，妊娠、分娩与绝经期使病情进展加快；骨迷路包囊发育因素，在前庭窗前边缘内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂，裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理可见耳硬化病灶，多由此处开始；自身免疫因素。“通常有什么表现无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低调性耳鸣，不伴耳闷、耳漏等症状，部分病例可有眩晕，女性病人在妊娠、分娩期，病程进展加快。病人自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在嘲杂环境中，感觉听力改善，称为威利斯误听。无诱因出现两耳不对称进行性传导聋及低频耳鸣，鼓膜正常，音叉Gelle试验阴性，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，导抗图A型或As型，可诊断为耳硬化。迷路型耳硬化除配助听器外，可试用氯化钠、碳酸钠口服治疗，持续半年后减量，维持两年，同时给予维生素D，据称可使病变停止进展。手术治疗包括镫骨手术与内耳开窗术。镫骨手术包括镫骨撼动术及各种类型镫骨切除术。因镫骨撼动术效果差，目前已被淘汰。年Shea采用静脉瓣代替镫骨板封闭前庭窗、用聚乙烯替代替镫骨足弓，完成了镫骨切除以及重建手术，使术耳传音功能得到完全或接近完全的恢复，报告后获得广泛应用。我国自年起开展此项手术，近期疗效达98.8﹪，80﹪以上气骨导差小于10dB。镫骨切除术有底板全切除术，底板碎裂后分块全部取出、底板部分切除术、底板钻孔术。目前，仅在镫骨及前庭窗区硬化病灶无法清除或镫骨手术失败后，方可选择性地采用内耳开窗术。专家说：镫骨型耳硬化均以手术治疗为主，早、中期效果良好，但晚期较差，有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器，可配戴助听器，可配戴助听器（重要的事情说三遍）！
欢迎