本期案例的患者是一位14岁的男孩，听力逐年下降，现在听力问题已严重影响他的生活和学业，家长很着急，前来中心找史主任咨询听力干预方案。
影像学检测
可见耳蜗周围低密度环绕“双轨征”
纯音测听
右耳42dB左耳62dB双侧中度混合性听力损失言语识别率评估
给声强度（dB）测试结果(%)声导抗
Hz
鼓室曲线
Hz
鼓室曲线
鼓室
压力
Dapa
声顺
ml
左耳单峰A-.48右耳单峰A-.41镫骨肌声反射
干预方案
该患者双耳存在非对称、缓慢进行性的中度混合性听力损失，且逐年加重，检查观察外耳道，可见鼓膜后部分隐现淡红色，这是鼓岬粘膜血管增多、扩张、充血的表现，为Schwartz征。裸耳言语识别率较低，同时结合颞骨CT片，观察到耳蜗周围低密度环绕“双轨征”，符合耳蜗性耳硬化表现，听力学主客观检查结合影像学检查，该患者确诊为双侧耳蜗性耳硬化症。首选助听器对其听力进行干预,双耳选配功率适合的CIC，进行真耳分析调节助听器参数，使听力补偿效果调整到最佳，再为其进行助听后听阈评估和助听后言语评估。
助听补偿后双耳听阈平均在30dB
言语识别率评估给声强度（dB）测试结果(%)助听前助听后同一强度言语识别率提升75%
什么是耳蜗性耳硬化症
耳蜗型
耳硬化是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。临床表现
听力下降：进行性听力下降，在病程早期也可表现为正常听力耳鸣：间歇或持续低音调耳鸣
眩晕：轻度短暂
诊断电耳镜检查：Schwartze征
听力学检查：感音神经性听力下降或混合性听力损失，与镫骨型耳硬化症不同的是，卡哈切迹（骨导听力图1K或2KHz呈V形下降）的形成与镫骨固定相关，而耳蜗型耳硬化症患者镫骨病变通常不明显。
影像学检查：颞骨HRCT在诊断耳硬化症时具有较高特异性，可在耳蜗周围观察到呈点状、片状或弧线状的低密度影;当耳蜗受累范围较大时可出现典型的双环征、晕影征，甚至可无法辨认耳蜗正常结构。
治疗方案
耳蜗型耳硬化症的早期阶段使用氟化物或第三代双磷酸盐治疗可以稳定活动性耳硬化灶，延缓疾病进一步恶化，但考虑到此药物主要适用于听力损失程度较轻的患者，且目前国内尚缺乏相关药物长期应用的多中心研究。随着病情进展，当耳蜗型耳硬化症患者听力水平逐渐进展至重度/极重度感音神经性聋且使用大功率助听器仍不能满足日常生活交流所需时，人工耳蜗植入及镫骨手术辅以助听器是目前广大临床工作者最为