炎炎夏日，一位因为耳鸣和听力下降多次就医的青医院耳鼻咽喉头颈外科医生的帮助下找到了自己听力下降的原因，到底是什么让她的听力每况愈下呢？
先来看看该患者的病情
患者，女，34岁
1主诉
双耳耳鸣伴听力逐渐下降12年。
2现病史
12年前起无明显诱因下出现双耳耳鸣伴听力逐渐下降，无耳痛、耳道流脓。半年前左耳分泌性中耳炎，经鼓膜穿刺抽液治疗痊愈。
3家族史
奶奶听力不好，表姐30余岁听力不好，曾手术，效果不佳。
4查体
双侧鼓膜不均匀透红（Schwartz征）
5门诊检查
纯音测听示双耳混合性听力下降
声导抗示双耳A型
宽频声导抗右侧异常，符合耳硬化症表现
耳内镜示双侧鼓膜下部扇形透红，左耳
右耳
高分辨率颞骨CBCT
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耳蜗周围低密度环绕“双轨征”
符合严重的耳硬化耳蜗型影像表现
正常耳蜗CT表现
颞骨MRI
T1：双侧耳蜗、前庭半规管边缘T1WI信号增高
后半规管周围明显
T2：双侧耳蜗底旋周围条状T2WI高信号影
双侧耳蜗、前庭半规管形态不规则增大
增强：增强后双侧耳蜗、前庭半规管边缘明显强化
内听道底见结节样明显强化影。
结合该患者的病史、听力学表现及影像学检查，最终诊断为双侧耳硬化症。
耳硬化症
耳硬化症病变由Valsalva于年发现，年由Politzer首次提出。是一种原发性骨迷路灶性海绵状改变。多发于白种人，女性较男性更易发病，以青壮年为主，且多累及双侧耳。
我国发病率较低。耳硬化症可分为前庭窗型、耳蜗型及混合型，其中以前庭窗型最常见。
耳硬化症的发病机制尚不明确。主要病理变化为骨迷路包囊内骨吸收，原正常骨质为海绵状新骨所替代，可同时存在成骨、破骨现象，血管大量新生，髓腔扩大，故又名“耳海绵化症”。
由于涉及内耳骨迷路，其临床表现为进行性、传导性聋，也可伴感音神经性聋，表现为混合型聋。可伴有耳鸣、眩晕，双耳发病多不对称，无中耳炎病史。
有人将耳硬化症的临床特征总结为“年轻女性，双耳听力逐渐下降，无中耳炎，有家族史”。
查体鼓膜多正常，部分患者鼓膜（约在鼓岬处）透出粉红淡红色，即Schwartz征。这是由于鼓岬表面尚未成熟、活性的海绵灶覆有血管丰富的增厚黏膜所致。
临床上对耳硬化患者的诊断主要根据患者症状、家族史、听力图改变以及高分别率CT（HRCT）。
凡双侧对称性进行性传导性聋，鼓膜正常或Schwartz征阳性，鼓室导抗图为A型或As型，结合HRCT，即可作出耳硬化症的诊断。
如果传导性耳聋或混合性耳聋气骨导差大（一般30dBHL）多采用人工镫骨手术改善听力，听力效果良好。
但手术不能控制病程进展。根据听力状况适时佩戴助听器甚或人工耳蜗植入。更有最新研究相关药物对耳硬化症病程的作用，但药物治疗尚未证实临床有效。
该患者症状、可疑的家族史、听力、鼓膜表现及影像均符合耳硬化症。根据影像累及范围，考虑为典型的耳硬化症混合型（前庭耳蜗型）。
国人发病率较低，像这样典型的影像学表现不多见。气骨导差10-35dBHL，镫骨手术效果恐怕不理想；不影响一般交流，尚不需助听。嘱其