本文作者：史文迪冯佳辉
仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所
惠耳国际听力学研究中心
回顾耳硬化症：
耳硬化症病变由Valsalva于年发现，年由Politzer首次提出。是一种原发性骨迷路灶性海绵状病变，导致听力下降的疾病。多发于白种人，女性较男性更易发病，以青壮年为主，且多累及双侧耳。我国发病率较低。耳硬化症可以分前庭窗型、耳蜗型及混合型，其中以前庭窗型最常见。耳硬化症的发病机制尚不明确。主要病理变化为原正常骨质为海绵状新骨所替代，可同时存在成骨、破骨现象，血管大量新生，髓腔扩大。
耳硬化症的症状主要有：
1、有遗传倾向。
2、通常30岁之后出现症状。
3、缓慢、进行性听力下降，双侧（相继发病）≈70%，患者说话声音低沉。
4、其他：眩晕或耳鸣等。
耳硬化症的诊断：
诊断只要依靠用户病史+临床表现+辅助检查来综合诊断。
耳硬化症的干预：
1、听力重建手术（人工听骨置换、镫骨撼动术等）
2、不选择手术的耳硬化症患者可以尽早助听器介入干预，人工镫骨或镫骨撼动术术后远期效果变差不愿意二次手术的患者，也可以考虑助听器的介入。
助听器对耳硬化患者干预后可以达到非常理想的效果。
案
例
分
析
简要病史
潘XX，男，49岁，双侧混合性中度耳聋。否认中耳炎史，有家族史，有持续的耳鸣12年，听损病史约25年，否认高血压，否认高血脂，有糖尿病史。两年前验配某知名助听器厂产品，表述助听效果有限，清晰度不够，尤其在安静环境下更加听不清楚，多次调试后无果，遂来我听力中心就诊，通过电耳镜鼓膜看到的粉红色的耳蜗岬（提示耳硬化的Schwartz征，显示未成熟骨质富血管）。
听力学检查
左耳听阈：65dBHL
右耳听阈：61.7dBHL
言语测听
安静环境下，65dBHL言语识别率：30%
噪声环境下（SNR+6dB）65dB言语识别率：44%
声导抗
HZ鼓室导抗图：双耳A型；双耳同侧、对侧声反射均未引出。
宽频声导抗的鼓膜吸收率也提示存在听骨链固定的情况，提示耳硬化。
诊断
双耳中度混合性耳聋，听力图存在“卡哈切迹”，体征表现“威利斯听觉倒错”，疑似耳硬化症，经外院耳科医生确诊为耳硬化症，疑似镫骨足板固定，因该患者气骨导差较小，暂不考虑手术。
处理方法
考虑用户年龄，双耳选配双授话器的神逸CIC（dB）
神逸CIC**真耳分析调试：
调试后，新机和旧机的声场评估如图：
原助听器助听后听阈：左耳：51.7dBHL；右耳：50dBHL
神逸CIC**助听后听阈：左耳：33.3dBHL；左耳：33.3dBHL
言语测听：55dBHL安静环境下和噪声环境下（信噪比+6），双耳声场言语识别率%
患者自觉效果得到非常显著的提升。
讨论
一般来说，卡哈切记主要存在骨导曲线上的2KHz（但也有可能是其他频率），气导有时候并不是很明显，而耳硬化症一开始往往表现为传导性听力损失，后期才慢慢演变成混合性的听力损失，这就要求我们在测听时要准确测出用户的骨导听力值。该用户反应，原验配听力中心在测试听力时，从未做过骨导测试，只是用电耳镜检查外耳道未发现鼓膜破损，医院声阻抗测试A型曲线后，便当作感音神经性耳聋来处理，存在放大不足。而威利斯听觉倒错更加容易被忽视，患者表述首次验配时并未在问诊时问清楚用户在安静和噪声环境下的清晰度差异，也未进行安静环境下和噪声环境下的言语测听。
因此而未选择最合适的助听器进行干预，造成助听器放大补偿不足，清晰度改善有限。确诊为耳硬化症后，对症精准干预，选择有专用低频放大器的双授话器神逸CIC，给用户足够的低频声音能量，因为较好的降噪，使患者获得更好的清晰度和聆听体验。
同时该案例提醒我们听力中心在接诊用户时，要注意各项测试和诊断的准确性。听力学的检查是交叉验证的，不能为了省事，通过一两个检查就直接诊断，该做的一定要做全。在询问病史时，也要更加全面，尽可能得了解用户平时的一些困扰和问题所在。最后，加强专业学习，多学习案例及处理方案，对于一些特殊病例要有足够的敏感度，在对用户做听力学诊断方面，要多考虑一些，为患者选择适合的助听器或其他人工听觉装置，并就不同问题给出对应的最佳干预策略。
作者
史文迪
史文迪
杭州仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所所长
兼惠耳国际听力中心主任
浙江省中青年优秀科技工作者
中国听力医学发展基金会专家委员会、加-中言语听力协会(CCSHA)、浙江省康复医学会听力与言语康复专业委员会常委、国家助听器验配师职业鉴定考评员。卫计委听力学本科“十三五”全国规划教材：《助听器学》编委；《实用助听器学概论》副主编
先后赴丹麦、美国、加拿大、澳大利亚、德国、瑞士、波兰、捷克、日本、泰国等17个国家和地区的听力医学中心进行学术访问
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