耳硬化听力损失者，听力一般呈现缓慢进行性下降，双侧下降居多，患者在安静环境中聆听分辨逐渐下降，却反映在噪声环境中反而可以听清（威利斯听觉倒错）。
硬化症一开始往往表现为传导性听力损失，后期才慢慢演变成混合性的听力损失，这就要求我们在测听时要准确测出用户的骨导听力值，这样避免当做感音神经性耳聋处理，而给到用户助听放大不足，清晰度不够。
人体三块听小骨组成听骨链
一、用户信息
刘**，女，39岁，公务员，在家人的陪同下来到中心，长年配戴助听器，但效果不佳，开会听不清楚，影响工作效率，有耳鸣、无三高，否认手术史、家族史，耳廓无畸形、鼓膜有粉红色耳蜗岬。来我听力中心咨询。二、听力学检查
（1）声导抗：Hz声导抗双耳As型（2）OAE：双耳OAE未通过。（3）纯音测听如下图：三、诊断
结合以上听力学检查结果，该患者为双耳重度混合性聋。听力损失者在安静的环境中小声聆听困难，大噪声环境中反而聆听较顺畅。
言语测听
安静环境下，65dBHL言语识别率：30%
噪声环境下(SNR+6dB)65dB言语识别率：44%
耳膜检查有Schwartz征，显示未成熟骨质富血管。诊断患者为耳硬化听力损失。
四、处理
对该中度听损者而言，提升言语清晰度是关键，同时要注意放大不足和不舒适阈。案例中的患者，最终双耳选配具有言语增强、多通道MPO控制等功能的新神逸定制助听器，真耳分析调试助听器参数后进行助听器助听后评估。原助听器助听后听阈：左耳：51.7dBHL;右耳：50dBHL
神逸CIC**助听后听阈：左耳：33.3dBHL;左耳：33.3dBHL
言语测听：55dBHL安静环境下和噪声环境下(信噪比+6)，双耳声场言语识别率%，患者自觉效果得到非常显著的提升。
很多耳硬化患者来说，初期听力问题不重，后期逐步双耳渐进性听力下降才会注意这个听力问题。但是长时间的听力受损也已经使大脑的言语识别率下降，因此重视自己的听力并及时检查干预对任何年龄段的人来说都是非常重要的。
南昌惠耳国际听力中心介绍
婴幼儿为什么要到国际听力中心？
1.惠耳国际听力中心具备专业的听力学团队，医院的听力检查报告。小孩子的听力检查报告不同于成人，一旦解读错了，配错了助听器，时间是不可挽回的，语言的*金康复时间就是2—3年。
2.具有专业的听力学检查设备，OAE，声导抗，ABR（clickABR.ACABR.TBABR.BCABR.FFABR）ASSR，纯音测听，行为测听（游戏测听，视觉强化）特殊的听力检查，医院的专业医生过来听力中心做检查。
3.试听样机品牌多，唯听，斯达克，瑞声达，峰力，奥迪康，西嘉，惠耳样机。
4.儿童验配金标准，真耳分析。选配好助听器型号固然重要，但调试助听器更重要，一定要用到真耳分析现场调试，随时改变调试数据，婴幼儿在做游戏测听不配合的情况下，还要做FF—ABR（睡着后做的声场评估，医院做不了此项检查）最后才可以评估一个小孩是否验配得当。
5.人工耳蜗现场咨询，针对极重度听力损失的小孩可现场咨询耳蜗公司的项目经理，及时报备，后期耳蜗调试也全部在南昌惠耳国际听力中心。
6.定期邀请专业的语训老师，现场语言康复咨询，及时和语训老师沟通孩子的听力情况，一旦听力有波动，及时到听力中心复查，调试助听器。
孩子从发现到助听器干预，再到语言康复，南昌惠耳国际听力中心都有一整套完善的流程，康复一个孩子，幸福整个家庭！
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