耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。主要有三种临床类型：镫骨性耳硬化，迷路性耳硬化，耳蜗性耳硬化。
耳硬化症是骨性耳囊的病变，组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，随之而来的传音性聋的结果。且耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时。
耳硬化症临床主要表现为无诱因地出现单耳或者双耳缓慢进行性听力减退，起病隐袭，常常不能说清发病的具体时间，有的伴有耳鸣，甚至眩晕。一般发展缓慢，有时因某些因素影响，病变发展加快，如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。
因此，有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示患者做详细耳科检查。
耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。
纯音测听：纯音听力测试可以最直观地检测患者的听力损失情况，同时也能判断听力损失是否由耳硬化症造成还是由于其他原因。
颞骨CT检查：应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。