女，5岁，右耳自幼流脓，双侧进行性听力下降10年。
图1
图1A横断面CT显示左侧耳蜗周围可见环形低密度影（箭），形成“双环征”。
图1B冠状面CT显示左侧耳蜗周围骨迷路密度环形密度减低影（箭）。
左侧耳蜗型耳硬化症。
1.耳硬化症（otosclerosis）又称为耳海绵样变（Otospongiosis），为常染色体显性遗传，45%～58%有家族史；多见于10～0岁，就诊年龄多在0～50岁，男女比例为1:。
.耳硬化症中85%为窗型，15%为耳蜗型，成人传导性耳聋中窗型耳硬化症占90%。
.前庭窗型主要症状为传导性耳聋，耳蜗型耳硬化症主要症状为双侧渐进性混合性传导性和感音神经性耳聋，都可伴耳鸣。
4.耳镜检查可见鼓膜后方的彩色血管区，此即为Schwartze征，Schwartze征代表耳蜗岬下方的活动性耳硬化区。
5.病理表现。活动期为骨迷路血管增生与骨质吸收，破骨细胞增生明显，骨小梁疏松紊乱，骨密度减低；后期骨质增生硬化，血管增生及细胞浸润逐渐减少或消失，形成不规则致密骨。
CT为最佳检查方法，增强后CT对诊断无帮助；高分辨率TWI可能漏诊，增强后T1WI可显示活动期病灶
耳硬化症分两型，即前庭窗型和耳蜗型耳硬化症。
1.前庭窗型早期CT表现为在卵圆窗前缘出现低密度病灶，可蔓延并累及卵圆窗及圆窗边缘，较严重病例可表现多发低密度病灶；在愈合期时，这些区域可有新生骨堆积，卵圆窗和（或）圆窗狭窄或闭塞；活动期在增强后T1WI表现为点状或多发片状强化的病变。
.耳蜗型CT表现为骨迷路内局灶性低密度影，低密度病灶首先在耳蜗底圈边缘出现，也可累及内耳道外侧壁及耳蜗岬；严重而典型的病例可出现“双环征”，即耳蜗周围出现低密度环；增强后T1WI示耳蜗周围的线状强化影。
1.鼓室硬化症圆窗或卵圆窗沉积的新骨不规则、表面不光滑，但表现不局限于圆窗或卵圆窗，同时可见于鼓膜、中耳、听小骨和乳突；常有明确的慢性中耳乳突炎史；需与前庭窗型耳硬化症鉴别。
.晚发型成骨不全骨迷路弥漫性脱钙，容易与耳蜗型耳硬化症混淆。
.Paget病颅骨弥漫性受累，骨迷路也呈弥漫性受累；颞骨呈弥漫性棉花絮状改变；常见于50岁以上的老人。
4.颞骨纤维异常增殖症累及颞骨全部，表现为磨玻璃样改变，常见于0岁以下年轻人。
对于青少年或年轻成人出现无明显诱因的传导性耳聋，CT显示卵圆窗前缘出现低密度病灶和卵圆窗狭窄或闭塞提示前庭窗型耳硬化症；CT显示耳蜗底圈周围出现低密度病灶提示耳蜗型耳硬化症。如果发现耳蜗型硬化症，常伴发前庭窗型，应仔细观察。
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