(内容约字，来不及看的可以直接拉到最下面看总结)
最近在门诊碰到好几个患者，年纪不大，但是听力慢慢下降，有的还伴有耳鸣。患者和家属都很着急，到处寻医问药，吃了不少中药西药甚至打针输液，但是效果都不好。患者和家属都很纳闷，我们治疗已经很及时了呀，也试过那么多种方法，为什么就没有效果呢？郭医生你专门看耳聋耳鸣，有没有特效药呢？
其实，不是所有的耳聋都可以吃药治疗。这几个患者其实患的病叫做“耳硬化症”，一般药物治疗是无效的。
但是每次当我跟患者说到这个病的时候，患者都很惊讶，从来没有听说过呀，甚至去问了其他医生也没有听说过，你是不是在瞎说啊。
这个很自然，因为教科书上写道，耳硬化症在中国人中发病率不高，远远没有西方人发病率高，因此国内很多医生对于这个病很陌生（但是其实二十多年前我上大学的时候教科书上已经比较详细地写了这个病了）。而在美国，由于患病人数很多，有的医生只治疗耳硬化症这一个病就可以作为一辈子的事业（我在美国进修的时候看到耳科医生一天可以做8台耳硬化症的手术）。但是从另外一个方面看，我们认为的发病率不高也可能与我们的认识有关，就像耳石症，最初提出来的时候也被认为是邪说，直到现在，作为眩晕致病的第一病因，对于绝大部分人来说还是非常陌生，误诊误治非常普遍。
那么什么是耳硬化症呢？耳硬化症要怎么治疗呢？为了认真回答这个问题，不要被人当作胡说八道，我重新读了教科书（教科书的内容通常认为是最为严谨可靠），以下的内容来自于人民卫生出版社《耳鼻咽喉头颈外科学》本科生教材第8版、江苏科学技术出版社《耳鼻咽喉头颈外科学》规划教材、高级卫生专业技术资格考试指导用书《耳鼻咽喉头颈外科学高级教程》。
1.什么是耳硬化症？
耳硬化症是指骨迷路和镫骨发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代，继而血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。
郭医生，等等，你在说啥？我完全听不懂。
好吧，我打个比方，我们能听到声音，需要外耳、中耳、内耳和神经系统的完整工作，这就像房间里有一盏灯，外耳和中耳相当于房间外的总电线，镫骨相当于灯在房间里的开关（镫骨平时就像开关一样活动把声音传到内耳），内耳和神经系统相当于开关后面的电线。房间里的灯要亮，需要房间内外的电线是完好的，还需要开关也是好的。
耳硬化症相当于开关坏了，开关里面接触不良或者开关按不动了。
我们吃药打针治疗的是房间里面电线的问题，当开关坏了却拿着电线去修，当然是没有效果的了。（所以耳聋耳鸣一定要找到确切的病因，治疗才能有效）
2.耳硬化症有什么特点？
耳硬化症的患者以听力下降最常见，其次为耳鸣，个别患者还伴有眩晕，还有人出现“神奇”的威利斯误听。
（1）听力下降：大部分耳硬化症患者从20多岁就开始出现听力下降，通常是没有诱因的，双侧缓慢进行性下降，这个过程非常隐蔽，一开始根本察觉不到，以至于大部分人无法说清楚到底什么时候开始听力下降的。两只耳朵的听力下降的程度可以相同，也可以不相同。
（2）耳鸣：耳鸣可以和听力下降同时出现，也可以在听力下降前或者后出现。
（3）眩晕：当病变侵袭到管理平衡的前庭时，就会出现眩晕，但是发病率很低。
（4）“神奇”的威利斯误听：一般人在吵闹的环境中会听不清楚别人说话，但是有的耳硬化症的患者可以不受噪音影响，在吵闹环境中听得却比安静环境更清楚（医生，我这难道是佛系听力？）。
3.耳硬化症听力图上有什么表现？
教科书上说了一大堆，我挑出一个大家最容易看懂的给大家说说：纯音测听图上的骨气导分离和卡哈切迹。
（1）骨气导分离：正常听力或者感音神经性耳聋时骨导气导两条线是共同进退的，但是耳硬化症患者在早期和中期骨导气导两条线就分开了，气导曲线下降是靠跑，骨导曲线下降是靠走，于是两者之间差距大起来，这是传导性耳聋和混合性耳聋的特点。（但是到了耳硬化症晚期，气导曲线跑不动了，骨导曲线还在走，于是两者慢慢又离得很近了，表现出了感音神经性耳聋的特点。）
（2）卡哈切迹，也就是骨导曲线会出现一个V字，这个V字在-Hz都可能出现，但最常见是在Hz或Hz处。
当然耳硬化症的确诊还需要一些其他检查，但是如果听力图上出现上述两个特点，就需要重点考虑是不是耳硬化症了。
4.耳硬化症怎么治？
刚刚说了，耳硬化症是灯的开关坏了，所以治疗有三个方法：一个是修开关（这个方法比较彻底），一个是增大房间外总电线的电流（当开关主要是接触不良的时候可以考虑），当开关无法修的时候，可以考虑重新接一根电线到房间内。
1.修开关：镫骨手术，内耳开窗手术。
2.增大房间外总电线的电流：不愿意做手术时可以考虑戴助听器。
3.开关无法修的时候重接电线：晚期严重耳聋者可考虑人工耳蜗植入手术。
需要用哪一种方法来处理，需要有经验的医生针对病变的范围、特征和时期进行选择。
至于药物治疗，目前认为适当剂量的氟化钠可能会有效，但是这个剂量很大，并且可能会带来严重的副作用，包括肾衰、肝衰、骨发育异常、椎管狭窄等，因此目前并不推荐耳硬化症使用药物治疗。
到这里，大家对耳硬化症应该有一个大概的认识了。总结一下：
因此不是所有耳聋都可以吃药打针解决的，需要找准病因，方能正确治疗。
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