1.命名：骨迷路密质骨包囊，原因不明的被海绵状骨呈局灶性的取代称耳硬化症（应为“耳海绵症”）。
2.发病率：白种人高，约为0.3-0.5%。全国已做镫骨手术例，说明我国也不少。
3.发病年龄：20-40岁高发年龄。姜泗长（年）例手术：年龄为3-49岁，其中11-40岁占94%。曹钰霖（年），发病年龄21-40岁占71%。
病因：众说不一1.内分泌障碍学说：女性多发，在妊娠、分娩、绝经期病情加重。
2.遗传学说：在不同种族及家系中，发病存在差异。年有学者报道，70%有家族史，甚至可追溯到几代人罹患此病。染色体隐性或显性遗传。
3.骨迷路成骨不全症：人类在出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭窗前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，成年后这残留软骨在某种原因下继续骨化而产生硬化性病灶。
4.其他：病*感染、胶原性疾病，酶学说等。
病理：镫骨硬化型:姜泗长：薄板型，厚足板型，封闭型。
其他学者分四型：轻固定型，薄型，增厚型，重固定型。
临床表现：聋，耳鸣，眩晕，韦氏误听发病为隐匿性，无明显诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及耳鸣，不伴耳闷，耳漏等症状，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期病程进展加快。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在噪杂环境中感觉听力改善，称为韦氏误听（Willisparacusis）。
检查：耳道清洁，较宽大，鼓膜完整，活动度良好。
①听力学检查：
②音叉试验：Bezold三征（H或Hz）：任内氏（Rinne）试验：强阴性，韦贝氏（Weber）试验：偏听力差侧，史氏（Schwabach）试验：骨导延长，盖来氏（Gelle）试验：阴性。
③纯音测听：
早期：骨导正常，气导呈上升型曲线，骨气导差30-45dB。
中期：骨导基本正常，有卡哈切迹（表现为0.5至2kHz骨导下降，4kHz接近正常）致曲线呈“”切迹，骨气导差45dB。
晚期：骨气导均下降，1kHz以上可能消失。
④声导抗测试：鼓室图呈A型或AS型，鼓膜萎缩可呈AD型曲线。
⑤耳声发射，振幅下降或缺失。
⑥影像学检查：颞骨X线拍片，双耳乳突气化良好。CT扫描：乳突气房发育良好，鼓室听小骨及内耳发育无畸形。重度耳硬化病例可见镫骨底板增厚，骨迷路内听道前庭窗、窝窗及半规管骨壁可能有骨质不均匀骨腔变形病灶。
诊断与鉴别诊断无诱因出现双耳不对称的进行性传导性聋及耳鸣，鼓膜正常，音叉检查有Bezold三征，Gelle试验阴性，纯音骨导听力曲线可有卡哈切迹（Carhart），鼓室导抗图A型或As型，可诊断为镫骨性耳硬化症。
鉴别诊断：先天性中耳畸形或镫骨固定、前庭窗闭锁，分泌性中耳炎，粘连性中耳炎，后天原发性上鼓室胆脂瘤等。
治疗各期镫骨耳硬化症均以手术治疗为主，早、中期效果良好，晚期较差，有手术禁忌症或拒绝手术者，可佩带助听器，迷路性耳硬化症还可试用氟化钠8.3mg,碳酸钠mg,每日三次口服，持续半年后减量，维持量两年，同时使用维生素D，据称可使病变停止进行。
镫骨手术包括镫骨撼动术及各种类型镫骨切除术。
典型及误诊病历摘选病例1：女性，50岁，双耳听力进行性下降伴耳鸣。耳道畅，鼓膜完整，轻度内陷，音叉试验任内试验阴性，韦贝试验偏右，史氏试验双骨导延长。
纯音测听呈传导性聋曲线，有卡哈切迹。
声导抗测试：双鼓室图呈“B”型。
耳声发射：双耳均未通过。
听性脑干诱发电位：Ⅴ波反应阈升高，左45dBnHL，右65dBnHL。40Hz相关电位：左：55dB，右：55dB。
CT检查：双侧乳突气化不良呈致密影改变。
诊断：混合性聋伴耳鸣。
例二：李朴田，女，6岁。双耳听力下降伴耳鸣主诉与01年8月12日就诊检查：双鼓膜完整，外耳道畅。
听力学检查：纯音侧听，呈传导性聋。左耳61dB，右耳63dB，骨导有卡哈切迹声导抗测试双鼓室图成A型，镫骨肌反射未引出。
盖来氏试验左阳性，右阴性。
影像学检查：
来源：百度文库贡献者：weixiaoling
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