通常，在噪音较大、较多，整体较为嘈杂的环境中，我们都会很难听清自己想要听清的声音。
比如在夜市上打电话，相信对于很多人来说，都只能“喂，喂，喂”几声后无奈地把电话挂掉。
但是身为一名验配师，你可能会听到一位弱听人士这样的问题：
为什么我只有在吵的环境才能听得清楚啊？安静下来反而听不清了……
其实这种看起来非常不可思议的现象是耳硬化症的典型表现。
这种表现名为韦氏误听（Willisparacusis），即患者在嘈杂环境中的听觉较在安静环境中好。
那么，它又是如何产生的呢？我们今天就来说说它！
01
什么是耳硬化症？
耳硬化症（otosclarosis），是耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。
其实，因为其虽有骨质再生表现但非硬化，所以这种病正确的命名应该是耳海绵症。
但因耳硬化已沿用成习惯，至今未作变更，所以在临床上仍叫做耳硬化。
根据病灶累及部位不同，耳硬化可以分为：组织学耳硬化、镫骨性耳硬化（为主）、耳蜗性耳硬化。
耳硬化的病因至今仍然不明，因为在白人中发病率最高，黑人中最低，*种人介于之间，所以有研究者认为与遗传、种族有关。
常见的临床表现为有听力减退（双耳缓慢渐进性听力下降）、耳鸣、眩晕以及我们在最开始提到的韦氏误听。
02
为什么会出现韦氏误听？
既然知道了原因是耳硬化，那么为什么耳硬化会导致这种韦氏误听呢？
这是因为，耳硬化早期表现为低频听力下降，而环境噪声刚好以低频为主（人声则正好以高频为主），所以恰好就等于进行了一次“降噪”。
对于患者而言，自备了一副“降噪耳机”，提高了言语声信噪比，自然在嘈杂的环境中就会听得更清楚了。
而到了安静的环境中，这种天然降噪就不再有什么作用，那么本就听力下降得患者，听力自然就会反而弱于正常人了。
对了，你知道吗？
其实，早期的模拟助听器正是运用了降低低频增益这一原理推出的降噪功能。
各位验配师也一定接触过各厂家的手调助听器，来，看看这些亲切的老古董们，还有印象吗？
03
如何检测耳硬化？
耳镜检查
外耳道较宽大，鼓膜正常，无耵聍堵塞，非油耳。
部分病例可见鼓膜后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反映，称Schwartze征。
听功能检查
音叉检查：目前临床常用Hz或Hz音叉进行检查，结果为
Weber试验：偏向听力差侧；
Rinne试验：阴性，（BCAC）；
Schwabach试验：骨导延长；
Gelle试验：阴性
纯音测听：
骨导在1kHz或2kHz呈“V”型下降，称为卡哈切迹（Carhartnotch）。
听力曲线和听损类型与病变部位有关，早期为低频下降的传导性聋，中晚期可表现为高频下降型的混合性聋；
声导抗：Hz鼓室图为As或A型，镫骨肌反射消失；宽频声导抗表现为1-2kHz以下镫骨耳硬化的吸收率降低，高频无影响。如下图：
耳声发射：DPOAE幅值降低或引不出；
螺旋CT检查：重度耳硬化病例，可以看到镫骨底板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为迷路骨影欠规则。
对于耳硬化的治疗，则以手术治疗为主，包括镫骨手术和内耳开窗术；
有手术禁忌症或拒绝手术治疗者可佩戴助听器或采用氟化钠药物治疗；
对于双侧重/极重度聋，药物治疗无很好效果，助听器无效者可考虑人工耳蜗。
小编的话
怎么样，学到了吗？在噪音环境听得比安静环境好，这就是韦氏误听，是耳硬化症的典型表现。
当你发现听力图上骨导“V”型下降的卡哈切迹时，可要第一时间想到耳硬化症哦！
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