只要吃点东西就感觉胃胀、恶心,身体还总是无缘无故发痒,如果这个时候再满足一个条件——血常规检查中血小板的数值异常升高,就要警惕一种被称为“骨髓纤维化”的恶性血液病。
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
这个病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
我国每年有超过例新发骨髓纤维化病例,65岁以上老年人是其主要侵袭对象,骨髓纤维化病因尚不明确,一般患者平均生存期在5年左右,高危患者仅有2.3年,其中20%的骨髓纤维化患者会在10年内转化为急性白血病,生存时间不到10个月。
有这4个状况要挂血液科
1、遇水就痒
秋冬季虽然因气候干燥,不少老年人会出现皮肤瘙痒,但是骨髓纤维化导致的瘙痒与一般瘙痒可不一样。
其最大的特点是“遇水就痒”,比如有的老人在洗澡、泡脚时发痒,而且瘙痒位置也不固定,皮肤也没有任何红肿不适,就是越抓越痒得厉害。
2、经常疲劳
这个症状最典型,有的老年人觉得自己年龄大了,出现疲劳乏力、不爱动是正常现象,但如果经常性觉得劳累,即便是休息后也不得缓解,同时还伴有明显怕热、多汗,则要提高警惕。
3、一两口就饱胀
由于骨髓纤维化会导致脾脏肿大,最直接的后果就是腹胀,有“早饱感”,胃口因此变得特别小,吃一两口东西就觉得饱了。有的患者在左上腹会有明显鼓胀感,并产生牵拉疼痛。
4、莫名骨痛
有的患者会有不明确的骨痛,可能与骨小梁增生,伴发骨硬化或骨膜炎有关系。下肢疼痛比较常见,但并不是单纯的关节疼痛或关节炎,这样的疼痛是广泛性的。
当长时间出现以上症状时,应尽早到血液科排查是否患有骨髓纤维化,以免耽误病情。另外,经常出现贫血、低热、紫癜等症状也要提高警惕。
确诊要靠这三种检查
骨髓纤维化这个病,不仅很多患者不了解,导致病情进展到中晚期才来就诊,有的非血液专科医生对这个病也比较陌生。如发现患者脾脏有肿大,同时伴有贫血等,可转到血液科排查一下。
目前,骨髓纤维化并不难诊断,主要是做血细胞检查、骨髓检查及基因检测。
1、血常规
最早发现骨髓纤维化蛛丝马迹的就是血常规,但一次白细胞、血小板升高不要紧张,骨髓纤维化引起的血项异常是持续的。
如果动态观察三次以上的血常规均出现白细胞、血小板持续增高,而且身体没有出现炎症等病症,就要高度怀疑骨髓增殖性肿瘤。
2、骨髓穿刺
骨髓穿刺不仅可以确诊骨髓纤维化,还可以确认纤维化的程度,纤维化越重,说明病情已到中晚期。
3、基因检测
这项检查主要是确诊因基因突变导致的病变,一般50%以上的原发性骨髓纤维化患者,都会有JAK2、CALR或MPL三种基因突变。
骨髓纤维化早期有哪些症状
症状一:苍白、乏力等贫血症状
早期多无症状,可偶然因脾肿大或血液检查而获确诊。主要临床表现为苍白、乏力等贫血症状以及由脾大而引起的脾区疼痛或压迫症状。
有些患者可有进行性体重减轻及全身衰竭,少数有出血倾向、骨骼疼痛或*疸等表现。此外,尚有因代谢增高引起的低热、盗汗、心动过速,及因高尿酸血症引起的肾绞痛和痛风性关节炎。晚期表现为严重的贫血和出血,出血多以紫癜和鼻衄为主。
症状二:少见症状
因为淋巴结很少有髓外造血灶,所以肿大多不明显。偶见痛风性关节炎,但痛风结石很少见。
由于肝脾肿大,压迫下腔静脉,可导致下肢浮肿。此外,个别患者因耳硬化症而发生耳聋,或因淀粉样变而致肾病综合症。
症状三:身体症状
脾肿大几乎见于所有患者,常可见到巨脾,脾平脐甚至下达盆腔,质多坚硬,表面光滑,并无触痛。
脾梗塞和脾破裂均不多见,极个别患者脾可不肿大。肝肿大占1/2-3/4患者,多为轻至中度肿大,个别可达脐下,质坚而不痛,表面光滑。因肝和门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。
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