嘈杂环境中听不清，这是感音神经性耳聋患者遇到的最大问题。
但是，当有患者反映：嘈杂环境反而比安静环境中听得好，验配师觉得奇怪吗？
不不不，当然不！
这是耳硬化症的典型表现，称为威利斯听觉倒错（Willisparacusis）：即患者在嘈杂环境中的听觉较在安静环境中好。
这是为什么呢？继续往下看哦~
本期我们就来详细介绍下耳硬化症。
耳硬化症定义：耳硬化症（otosclarosis）以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据之名称为耳海绵症。
因为其虽有骨质再生表现但非硬化，所以正确的命名应为耳海绵症。但因耳硬化已沿用成习惯，至今未作变更，So~目前临床上仍叫做耳硬化。
有哪些分类：根据病灶累及部位不同可分为：组织学耳硬化、镫骨性耳硬化（为主）、耳蜗性耳硬化
它的病因是：迄今不明，认为与遗传、种族及内分泌代谢障碍等因素有关。
其临床表现为：
听力减退：双耳缓慢渐进性听力下降；
耳鸣：常见低音调；
部分病例可伴有眩晕；
威利斯听觉倒错（Willisparacusis）：即患者在嘈杂环境中的听觉较在安静环境中好。
为什么，一般我们遇到的听力下降都是噪声环境听不清，耳硬化怎么刚好相反了？
因为耳硬化早期表现为低频听力下降，而环境噪声刚好以低频为主。
此时患者相当于降低了对噪声的听力，提高了言语声信噪比，表现为较正常人在嘈杂环境中听得更清楚。
小知识
早期的模拟助听器正是运用了降低低频增益这一原理推出了降噪功能。
各位验配师一定接触过各厂家的手调助听器。
来，看看这些老古董还有印象吗？
检查项目
耳镜检查：外耳道较宽大，鼓膜正常，无耵聍堵塞，非油耳。
部分病例可见鼓膜后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反映，称Schwartze征。
听功能检查：
音叉检查：目前临床常用Hz或Hz音叉进行检查，结果为
Weber试验：偏向听力差侧；
Rinne试验：阴性，（BCAC）；
Schwabach试验：骨导延长；
Gelle试验：阴性
纯音测听：
骨导在1kHz或2kHz呈“V”型下降，称为卡哈切迹（Carhartnotch）。
听力曲线和听损类型与病变部位有关，早期为低频下降的传导性聋，中晚期可表现为高频下降型的混合性聋；
声导抗：Hz鼓室图为As或A型，镫骨肌反射消失；宽频声导抗表现为1-2kHz以下镫骨耳硬化的吸收率降低，高频无影响。如下图：
耳声发射：DPOAE幅值降低或引不出；
螺旋CT检查：重度耳硬化病例，可以看到镫骨底板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为迷路骨影欠规则。
如何治疗
镫骨耳硬化以手术治疗为主，包括镫骨手术和内耳开窗术；
有手术禁忌症或拒绝手术治疗者可佩戴助听器或采用氟化钠药物治疗；
对于双侧重/极重度聋，药物治疗无很好效果，助听器无效者可考虑人工耳蜗。
怎么样，没逗你吧？噪音环境听得比安静环境好，这是威利斯听觉倒错，是耳硬化症的典型表现。
当你发现听力图上骨导“V”型下降的卡哈切迹时，可要第一反应耳硬化症哦。
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