感谢授权作者：叶胜难
福建医院耳鼻咽喉科
发表日期：-01-04
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先天性耳聋的治疗
先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。
1、先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行；
2、先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法；
①先天聋儿应做到早期发现、早期诊断；
②聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练；
③双侧极度耳聋者若有条件者可行人工耳蜗植入。
传导性耳聋
又称传音性耳聋，由耳廓到中耳甚至内耳的病变均可引起，常见疾病有：
1（常见传导性聋）：由耳廓到中耳病变引起题
①耳郭畸形或缺失
②外耳道堵塞
③鼓膜穿孔
④鼓室病变：鼓室外积液、积脓，听骨链粘连、硬化，听骨链断裂等
常见传导性耳聋大多数是可以手术治疗的，如取出外耳道异物、听骨链重建、振动声桥、鼓膜修补、耳廓再植等，目的就是恢复声音的正常传导途径，均可使听力得至部分或完全恢复。随着各种助听器的出现，不宜手术者可选择佩带助听器。
2（非常见传导性聋）：由内耳病变引起
梅尼埃病、上半规管裂隙综合症
耳硬化症
耳硬化症是一种常染色体显性遗传疾病，好发于20~40岁,女性多见，孕妇可加剧进展
病因：与维生素、遗传因素、代谢障碍导致骨迷路营养障碍有关，其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性，进而骨质吸收或硬化。
临床表现
1、双耳进行性听力下降2、低调耳鸣3、出现Willis误听4、眩晕5、家族史6、听力学特点：早期为传导性聋，晚期可出现混合性或感音神经性聋；Gelle试验(﹣)提示足板硬化固定；可在2KHz处出现Cahart切迹。
分型
按病灶累及部位
1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘
2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变
按病灶累及范围：Portmann4型
1型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化
2型：前庭窗前区
3型：前庭窗其他区
4型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型
按是否出现临床症状
1、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状
2、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人8~10%，而临床耳硬化仅占其中12%
按影像学（CT）表现
1、窗型：累及卵圆窗和圆窗，CT表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替
2、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管，CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈
治疗
(1)药物治疗
氟化钠抑制海绵化病灶内水解酶及蛋白酶活性、减少破骨细胞吸收、促进成骨细胞形成，减慢或终止耳硬化进行性听力下降。研究表明氟化钠45mg/d或更少不会增加骨质形成，只涉及酶的活性，认为适量氟化钠（15~45mg/d）能阻止耳蜗变性而不致加重镫骨固定。
1、成人重度耳蜗型或经证实为Schwartze征阳性者氟化钠45mg/d,5d/w,持续6~8m
2、已手术且伴随进行性耳蜗症状者氟化钠20mg/d，2y
(2)手术治疗
1、单纯开窗术
2、镫骨撼动术
3、镫骨抬提高术
4、镫骨足板大孔开窗术（LFT）为全镫骨切除术：足板全切或切除范围大于足板的1/2多用于Portmann1、4型，1型为耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化在切除镫骨时易连同底板同时切除，造成底板大孔状态;4型为底板全部发生硬化病变而坚厚或呈阻塞型很难钻一小孔，故须首先钻一小孔然后用小钩针向外挑开硬化灶扩大窗孔，也易造成底板大孔状态
5、赝复物替代镫骨足板小孔开窗术（SFT）Portmann2、3型硬化程度适中，钻孔时底板不易破裂，故易保持小孔状态
6、激光足板切除术
7、微创无赝复物镫骨成形术
振动声桥植入
适应症：
-中度到中度感音神经性聋患者
-传导性或混合型耳聋患者
-外耳或中耳畸形的患者（如小耳畸形、外耳道闭锁、中耳发育不全等）
-多次中耳手术，听力仍改善不大的患者
-中耳炎导致听力下降的患者
手术：
-感音神经性聋患者，砧骨振动成形术传导声音也能为受损内耳提供放大增益
-传导性聋可根据情况行镫骨振动成形术或卵圆窗、圆窗振动成形术
-混合性聋可根据情况行圆窗振动成形术或联合人工听骨振动成形术。
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