Claudesyndrome
红核下部综合征,年法国精神病学家Claude首先描述,是由于前部的旁中央动脉终末枝梗死导致中脑内侧被盖部(大脑脚)病变所致,表现为同侧动眼神经麻痹引起复视、眼睑下垂、眼球外斜固定以及红核损伤导致对侧肢体共济失调、步态不稳及轮替动作不良,病变范围较大时可引起同侧滑车神经麻痹,对侧动眼神经麻痹或感觉障碍及意识障碍等。
Brissaud-Sicardsyndrome是一种脑桥交叉综合征,主要表现同侧面部痉挛和对侧偏瘫。
Tapiasyndrome
颈部CT显示双侧茎突延长(长5.0cm),符合Eagle综合征。左侧茎突与第一颈椎横突紧密相对,导致颈内静脉消失,IX、X和XII脑神经受压,汇聚于该区域。
Gasperinisyndrome
Gasperini综合征是一种罕见的交叉脑干综合征,其特征是同侧VI、VII和偶尔VIII脑神经受损和对侧感觉丧失。该综合征最初由UbaldoGasperini于年描述,由脑桥尾侧被盖的病变引起,最常见的原因是小脑前下动脉的长环支闭塞。
Raymond–Cestansyndrome
桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征,法国神经学家FulacyRaymond和EtienneJacqueMarieCestan在年报告了3例同侧核间眼肌麻痹(INO)和对侧偏瘫和半感觉减退的患者。此外,尚有对侧小脑体征和手足徐动症。病侧侧视中枢/内侧纵束受累导致向病侧凝视麻痹,锥体束受累致对侧偏瘫,脊髓丘脑束和内侧丘系受累致对侧深浅感觉障碍,小脑中脑受累导致对侧共济失调。
(1)内侧纵束;(2)锥体束;(3)内侧丘疹;(4)脊髓小脑束
Babinski-Nageottesyndrome
Wernekink连合综合征:
中脑存在众多连接小脑的神经纤维,小脑发出的纤维经齿状核中继后,经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中交叉至对侧中脑红核,形成Wernekink交叉。该部位由基底动脉旁正中支供血,当基底动脉旁正中支闭塞时,即可引起Wernekink连合的损害,称为Wernekink连合综合征。主要表现为双侧小脑性共济失调,包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍,偶可伴有眼球运动障碍和腭肌痉挛。
八个半综合征
一个半综合征+同侧周围性面瘫:八个半综合征的病因包括脑血管病、脱髓鞘、脑桥肿瘤、感染、外伤、基底动脉瘤、动静脉畸形等,其中以脑桥被盖部腔隙性脑梗死和多发性硬化相对多见。该部位由小脑前下动脉或基底动脉的脑桥旁正中动脉供血。
九个综合征
患者女性,79岁。因突发头晕、视物旋转伴恶心呕吐入院。既往高血压、脑梗死病史。神经系统查体:右眼外展及内收均受限,左眼内收受限,左眼球外展水平眼震(右侧一个半综合征)。右侧额纹、鼻唇沟浅,右眼睑闭合不全、右侧鼓腮无力,示齿口角向左偏斜(右侧周围性面神经麻痹)。左侧肢体肌力5-级(左侧中枢性肢体瘫)。颅脑MRI示双侧脑桥被盖部、右侧脑桥旁正中、左侧小脑半球DWI弥散受限。
八个半综合征+对侧肢体肢体偏瘫/感觉障碍
十三个半综合征
患者男,50岁,因复视、右侧面部麻木和无力入院。既往有肾衰竭、肾移植、卒中、深静脉血栓、高血压、痛风和单纯疱疹病*感染病史。神经系统查体提示右侧水平凝视麻痹,右眼内收障碍,左眼外展时伴有眼震(右侧一个半综合征)。右眼睑闭合不全、右侧面部感觉障碍、右侧角膜反射消失(右侧周围性面神经麻痹和右侧三叉神经损害)。颅脑MRI示右侧脑桥、右侧小脑中脚和小脑半球T2WI和Flair高信号。
八个半综合征+同侧三叉神经损害
十五个半综合征患者男,67岁,因突发眩晕、恶心、复视入院。既往有吸烟和糖尿病病史。神经系统查体右侧水平凝视麻痹,右眼内收障碍(右侧一个半综合征)。眼球垂直运动正常,双侧瞳孔等大等圆,直接和间接对光反射灵敏,眼球会聚正常。1天后患者出现双侧额纹、鼻唇沟变浅(双侧周围性面瘫)。颅脑MRI示双侧脑桥被盖部T2WI、Flair高信号,DWI弥散受限。八个半综合征+对侧面神经十六综合征
患者男,52岁,因眩晕、复视、流涎及右侧肢体无力入院。既往有高血压、糖尿病、长期吸烟及饮酒史。血压/88mmHg神经系统查体:左眼内收完全受限和部分外展受限,右眼完全内收受限,垂直运动正常(左侧一个半综合征)。双侧额纹、鼻唇沟消失,吹口哨不能(双侧周围性面神经麻痹),右侧肢体轻瘫,右侧Babinski(+)(右侧中枢性肢体瘫)。颅脑MRIDWI示左侧脑桥和双侧背侧脑桥被盖部弥散受限,相应区域ADC低信号。十五个半综合征+对侧肢体偏瘫Opalski综合征:临床罕见的伴同侧肢体无力的延髓背外侧梗死,由Opalski命名为Opalski综合征,Opalski认为同侧肢体无力可能病灶尾端累及延髓锥体交叉后的皮质脊髓束。而Kim认为肢体无力是由于同侧的深感觉缺失导致运动协调能力障碍和脊髓小脑束损害所致同侧肢体共济失调出现肌张力降低有关,不是真正的锥体束受损。在Uemura等研究中,回顾性分析了32例急性延髓外侧梗死的患者,对其是否合并同侧肢体无力进行分组,比较两组之间影像学病变部位分布和神经系统表现,得出结论与Opalski的研究相一致。目前对其血管支配尚有争议,如椎动脉狭窄及闭塞、脊髓后动脉病变、脊髓前动脉病变或不同血管分水岭支配及血流动力学异常所致的低灌注等。该综合征的病因多为椎动脉狭窄或闭塞,常为动脉粥样硬化,少见椎动脉夹层。近些年报道的Opalski综合征以多个神经核和神经受累的症状为主,Sameshima等报道1例突发眩晕、构音障碍、共济失调、右侧Horner征、右侧肢体麻木合并右侧轻瘫的Opalski综合征病例,MRA显示右侧椎动脉严重的狭窄。Dembo等报道1例由于左侧椎动脉压迫中下段延髓外侧的出现眩晕、共济失调、眼球震颤、左侧轻偏瘫的Opalski综合征患者,通过扩散张量纤维束成像技术(DTI)证实损伤位于低位脑干延髓锥体交叉皮质脊髓束。通常,左侧纤维束低于右侧。延髓半切综合征(Reinhold综合征):同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死由Reinhold命名为Reinhold综合征。典型临床表现为Wallenberg综合征的基础上加上Dejerine综合征的表现,症状也可以不典型,但同侧舌下神经瘫被认为是诊断Reinhold综合征必备条件。典型影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象。由于椎动脉分支多支血管同时阻塞的概率较低,临床罕见。椎动脉闭塞为Reinhold综合征的主要基础病因,多见于动脉粥样硬化,少数为动脉夹层或其他。赵昊等报道2例表现为不典型的Reinhold综合征患者,其中1例病因可能为动脉粥样硬化所致,合并椎动脉变异;另1例病因尚不明确,不排除椎动脉夹层。同时结合国内外文献检索,综合分析20例临床表现为Reinhold综合征的患者:3例经病理诊断,17例经MRI诊断。病因:动脉粥样硬化约占55%,椎动脉夹层约占35%,动脉炎及原因不明约占10%。推测动脉粥样硬化病变部位更易发生在左侧延髓且位置偏上,而动脉夹层更易发生在右侧延髓且位置偏低,在锥体交叉水平以下。多数文献报道延髓半切综合征的预后极差。中枢性肺泡低通气综合征(Ondine’scursesyndrome):人类自主呼吸的中枢解剖基础由背侧中枢及腹侧中枢两部分构成,背侧呼吸中枢为延髓孤束核,腹侧呼吸中枢包括疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构,该部位损伤后,患者对低氧及二氧化碳潴留的兴奋性降低,临床表现可为突发自主呼吸停止,称之为中枢性肺泡低通气综合征。其主要临床表现为在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2潴留、低氧血症及呼吸暂停,伴或不伴有意识障碍,给予机械通气后上述症状迅速改善。目前仍缺乏对中枢性肺泡低通气综合征全面的诊断标准。该综合征的主要病因包括脑干卒中、少见于延髓肿瘤、感染、脱髓鞘疾病或缺血缺氧性脑损伤等。所有类型延髓综合征都可以合并呼吸衰竭,通常梗死灶累及左侧延髓更容易出现呼吸衰竭,并提出左侧为呼吸优势侧。Pedroso等报道1例左侧延髓梗死后突发呼吸停止的中枢性肺泡低通气综合征,MRI证实病灶为左侧延髓外侧区,MRA未见异常,可能病灶选择性损伤延颈交界下行传导通路的自主呼吸中枢。Midbrain
Benediktsyndrome
Claudesyndrome
Nothnagelsyndrome
Webersyndrome
Pons
Brissaud-Sicardsyndrome
facialcolliculussyndrome
Gasperinisyndrome
Gellésyndrome
Grenetsyndrome
inferiormedialpontinesyndrome(Fovillesyndrome)
lateralpontinesyndrome(Marie-Foixsyndrome)
locked-insyndrome
Millard-Gublersyndrome
Raymondsyndrome
Raymond-Cestansyndrome
Medullaoblongata
Avellissyndrome
Babinski-Nageottesyndrome
Cestan-Chenaissyndrome
hemimedullarysyndrome(Reinholdsyndrome)
Jacksonsyndrome
lateralmedullarysyndrome(Wallenbergsyndrome)
medialmedullarysyndrome(Dejerinesyndrome)
Schmidtsyndrome
Spillersyndrome
Tapiasyndrome
Vernetsyndrome(oftennotcausedbyabrainstemlesion)
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