孩子们总是睁着一双双水汪汪又好奇的大眼睛打量着这个世界。可是，家长们却对一种住在眼睛里的恶魔知之甚少，那就是俗称“眼癌”的视网膜母细胞瘤。
视网膜母细胞瘤是一种发生在眼睛的“恶性肿瘤”。英文是Retinoblastoma，简称RB。RB是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，约占儿童肿瘤的2~3%，是致盲、致残、致死的严重疾病。每~活产儿就有一例RB，而我国的RB发病率及新发病例数均居世界首位。85%~95%的患儿在5岁内发病，平均发病年龄为18个月。患儿主要表现为白瞳症或斜视等，随肿瘤体积增大，眼内容物增加，会出现眼压升高，引起青光眼，肿瘤沿着视神经向颅内蔓延或者突破巩膜进入眶内，甚至突出睑裂之外形成巨大肿瘤。RB是婴幼儿眼病中性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，视觉预后较差，若不及时治疗，发生颅内转移及远处转移，将会危及生命。
那么，对于这样一个可怕的恶魔，我们有什么应对的手段呢？
首先，是早期发现。RB最常见的临床表现为“白瞳症”，我们正常瞳孔的反光应该是红色或者是亮黑色，如果家长观察到宝宝的瞳孔区有反射出的光线是泛着白色，也就像猫的眼睛，俗称“猫眼”，那么就应该警惕了。
其次患儿还有可能出现斜视、视力下降、流泪、眼红、眼球震颤等。但症状这么多，家长们该怎么确定是否是RB呢？随着技术的发展，RB的检出已经相对容易，眼底照相、B超、磁共振都是有效的检查手段。眼底照相可以充分观察到较小的肿瘤病灶，而磁共振可以进一步评估是否存在向视神经以及颅内的转移。
那么发现之后，我们又该如何征服这个恶魔呢？确实，作为一个癌症，在19世纪以前一直都是个不治之症，但通过人类多年的努力，如今它成为了控制效果最好的儿童恶性肿瘤。19世纪人们通过对发现RB的患儿进行眼球摘除，从而保住患儿的性命，但也放弃了患儿的眼睛。19世纪末期发明了X射线，放射疗法给RB带来了曙光，但同时放疗的严重副作用以及第二肿瘤的发生率也让人望而却步。20世纪初，出现了新一代的化疗药物，化疗逐渐取代放疗，成为了RB的首选方案，直至今天，化疗仍然是RB的主要治疗方法。跟过去不同的是，随着介入技术的成熟，除了全身静脉化疗，眼动脉超选择介入化疗也对RB有着良好的疗效。
全身静脉化疗（VEC方案）自应用于RB的保眼治疗以来，提高患儿的生存率同时，使部分患儿能保住其眼球，但由于其生物利用度不足，使得保眼治疗的有效率仍相对较低，且全身副作用较大，部分患儿无法耐受。为此，眼动脉介入化疗于十余年前被用于RB的保眼治疗，眼动脉介入化疗即利用微导管选择性进入眼动脉，直接将化疗药物灌注进入眼动脉从而对RB进行治疗。
目前已有多中心随机对照试验证明介入化疗相对静脉化疗显著提高患儿保眼率，且对患儿生存率无明显影响。但由于多次介入化疗的局部并发症较多，可引起眼睑水肿、睫毛脱落、上睑下垂、玻璃体出血和眼动脉闭塞等，使得部分眼内晚期患儿无法完成全部疗程，不得不摘除眼球。为解决这一难题，结合全身静脉化疗和眼动脉超选择化疗的优势，建立动静脉联合化疗方案，在上海交通医院、医院、上海医院、首都医科医院开展了眼内晚期视网膜母细胞瘤动静脉联合化疗的随机对照试验，该项研究是上海申康重大疾病临床多中心研究项目。旨在不影响患儿保眼率和生存率基础上，降低治疗费用，并减少全身和局部并发症。在项目研究期间，具有丰富临床经验的多学科诊疗团队将会为每一位患儿制定个性化的诊疗方案。本研究的结果将完善RB的治疗规范，为后续临床规范化治疗提供理论依据。医院视网膜母细胞瘤专病门诊时间：每周四下午。
让我们共同努力，帮助孩子们一起打败“恶魔”，用明亮的眼睛来探索未来！
眼科李忆安杨晨皓
原标题：《打败住在孩子眼中的“恶魔”》